Авторы: Кадырова Актолкын Мусагалиевна Врач-лаборант высшая категория
Тураисова Фатима Аксахаловна Лаборант-высшая категория
ГКП на ПХВ Областной кардиологический центр г.Талдыкорган
Байшыгашева Катипа Женисовна, Врач -лаборант-высшая категория зав.
КДЛ. ГКП на ПХВ Ескельдинская ЦРБ
Коагулопатия — это группа заболеваний, характеризующихся нарушениями свертываемости крови, что приводит к избыточным кровотечениям или, наоборот, к повышенной склонности к тромбообразованию. В основе коагулопатии лежит дисфункция одного или нескольких факторов свертывания крови, что может быть вызвано врожденными или приобретенными причинами.
Причины коагулопатии
Коагулопатии можно разделить на два основных типа: врожденные и приобретенные.
- Врожденные коагулопатии
Гемофилия — наиболее известное врожденное нарушение свертывания крови. Выделяют три типа гемофилии:
Гемофилия A — дефицит фактора VIII.
Гемофилия B — дефицит фактора IX.
Гемофилия C — дефицит фактора XI.
Болезнь фон Виллебранда — дефицит или нарушение функции фактора фон Виллебранда, что препятствует нормальной адгезии тромбоцитов и нарушает свертываемость крови.
Наследственные тромбофилии — склонность к тромбообразованию, вызванная дефицитом антитромбина III, протеина C или протеина S.
- Приобретенные коагулопатии
Печеночная недостаточность — поскольку печень является основным органом, синтезирующим факторы свертывания крови, заболевания печени (цирроз, гепатиты) могут привести к коагулопатии.
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) — это патологическое состояние, при котором происходит одновременно избыточное свертывание и повышенное кровотечение из-за истощения факторов свертывания.
Дефицит витамина K — витамин K необходим для синтеза нескольких факторов свертывания, и его дефицит может привести к гипокоагуляции.
Антикоагулянтная терапия — длительное применение препаратов, таких как варфарин или гепарин, может вызвать коагулопатию.
Иммунные коагулопатии — это состояния, при которых антитела атакуют собственные факторы свертывания, такие как при антифосфолипидном синдроме.
Симптомы коагулопатии
Симптомы коагулопатии зависят от того, происходит ли у пациента склонность к кровотечению или тромбообразованию. В зависимости от вида коагулопатии, могут наблюдаться следующие симптомы:
- Симптомы повышенной кровоточивости
Легкие кровоподтеки (синяки) даже после незначительных травм.
Частые носовые кровотечения.
Кровоточивость десен.
Длительные кровотечения после травм, операций или стоматологических вмешательств.
Гематомы — скопления крови в мягких тканях.
Кровотечения в суставы (гемартрозы) — типично для гемофилии, может вызывать боль и ограничение подвижности.
Обильные менструации (у женщин).
Кровь в моче или кале.
- Симптомы повышенного тромбообразования
Тромбозы глубоких вен — боль, отек и покраснение конечностей.
Тромбоэмболия легочной артерии — одышка, боль в груди, тахикардия.
Инфаркты и инсульты — при тромбообразовании в коронарных или мозговых артериях.
Тромбозы артерий и вен внутренних органов — могут вызывать боль и дисфункцию пораженных органов (например, инфаркт почки или кишечника).
Диагностика коагулопатии
Диагностика коагулопатий требует комплексного подхода, включающего сбор анамнеза, клиническое обследование и лабораторные исследования. Основные методы диагностики:
- Анамнез и физикальное обследование
Врач должен собрать подробную информацию о наличии кровотечений, склонности к синякам, семейном анамнезе коагулопатий, а также уточнить наличие факторов риска, таких как прием антикоагулянтов, заболевания печени или инфекции.
Физикальное обследование может выявить признаки кровоточивости (гематомы, петехии) или тромбообразования (отек, покраснение конечностей, тромбозы).
- Лабораторные исследования
Общий анализ крови: помогает оценить количество тромбоцитов, поскольку их дефицит (тромбоцитопения) может быть причиной кровотечений.
Протромбиновое время (ПВ) и международное нормализованное отношение (МНО): эти тесты оценивают экзогенный путь свертывания и помогают выявить дефицит факторов свертывания, таких как фактор VII (часто при дефиците витамина K или заболеваниях печени).
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ): этот тест используется для оценки эндогенного пути свертывания и может выявить дефицит факторов VIII, IX или XI (гемофилия).
Фибриноген: уровень фибриногена может быть снижен при ДВС-синдроме или заболеваниях печени.
D-димер: это продукт распада фибрина, и его уровень увеличивается при активном тромбообразовании (например, при ДВС-синдроме, тромбозах или тромбоэмболии).
Тромбиновое время (ТВ): используется для оценки последней стадии свертывания — превращения фибриногена в фибрин. Удлинение этого времени может свидетельствовать о дефиците фибриногена или влиянии антикоагулянтов.
- Генетические исследования
При подозрении на наследственные формы коагулопатий, таких как гемофилия или болезнь фон Виллебранда, могут быть проведены генетические тесты для выявления мутаций, которые приводят к дефициту факторов свертывания.
- Исследование функции тромбоцитов
Для оценки качества работы тромбоцитов могут быть использованы тесты агрегации тромбоцитов и другие функциональные исследования.
Заключение
Коагулопатия — это сложное заболевание, которое может привести к серьезным последствиям, если не будет своевременно диагностировано и лечено. Важно проводить комплексную диагностику, включающую как клинические, так и лабораторные исследования, чтобы определить точную причину нарушения свертываемости крови и выбрать оптимальную терапевтическую стратегию.