Авторы: Атамбаева Замзагуль Абитаевна, врач-терапевт, зав.консульт-диагност. отд.
Кабдрахманова Сая Канатовна,терапевт,зав.Отделения терапии.
ГКП на ПХВ «Областная больница» г.Талдыкорган
Ногайбекова Баян Жумахановна, Терапевт, Зав.отдел. медавиации.
ГКП на ПХВ «Областная станция скорой и неотложной медицинской помощи» область
Введение
Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает различные органы и системы организма. В основе заболевания лежит дисфункция иммунной системы, при которой антитела атакуют собственные ткани, вызывая воспаление и повреждение. СКВ имеет разнообразные клинические проявления, что часто затрудняет диагностику и лечение. В этой статье будут рассмотрены патогенез, основные симптомы, диагностические критерии и современные методы лечения СКВ.
Этиология и патогенез
Этиология системной красной волчанки остается не до конца изученной, однако известно, что в ее развитии участвуют генетические, иммунологические и экологические факторы. Основной механизм патогенеза СКВ — это аутоиммунная реакция, при которой происходит выработка антител против собственных клеток и тканей. Основные аутоантитела включают антинуклеарные антитела (АНА), антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) и анти-Smith антитела.
Факторы, способствующие развитию СКВ, включают:
- Генетическая предрасположенность: наличие СКВ у родственников повышает риск заболевания.
- Инфекции: Вирусные инфекции, особенно вирус Эпштейна-Барр, могут играть роль в активации аутоиммунных реакций.
- Гормональные факторы: Заболевание чаще встречается у женщин, что связывают с воздействием эстрогенов.
- Экологические факторы: Ультрафиолетовое излучение, стресс и курение могут запускать патологический процесс.
Клинические проявления
Системная красная волчанка — это мультисистемное заболевание, которое может поражать любые органы и ткани. Клинические проявления разнообразны и могут варьироваться от легких до тяжелых форм.
- Кожные проявления:
Волчаночная бабочка: Характерная сыпь на щеках и переносице, которая усиливается под воздействием солнечного света.
Дискоидные высыпания: Утолщенные, чешуйчатые участки кожи, которые могут оставлять рубцы.
Фотосенсибилизация: Повышенная чувствительность к солнечному свету, которая вызывает ухудшение кожных симптомов.
- Артрит: Воспаление суставов — один из наиболее частых симптомов СКВ. Пациенты могут испытывать боли, отеки и скованность в суставах, чаще всего в мелких суставах кистей и стоп. В отличие от ревматоидного артрита, СКВ редко вызывает эрозии костей.
- Поражение почек (волчаночный нефрит): Одно из самых тяжелых осложнений СКВ. Волчаночный нефрит приводит к нарушению функции почек, что может проявляться отеками, протеинурией и артериальной гипертензией. В тяжелых случаях развивается хроническая почечная недостаточность.
- Сердечно-сосудистые проявления:
Перикардит: Воспаление околосердечной сумки, которое вызывает боли в груди и одышку.
Миокардит и эндокардит также могут встречаться при СКВ.
Повышенный риск тромбозов и атеросклероза.
- Легочные осложнения: Плеврит, интерстициальное заболевание легких, легочная гипертензия.
- Неврологические симптомы: Судороги, психозы, депрессия и когнитивные нарушения могут возникать вследствие поражения центральной нервной системы.
- Системные проявления: Лихорадка, слабость, потеря веса, анемия, повышенная утомляемость.
Диагностика
Диагностика системной красной волчанки требует комплексного подхода, так как симптомы заболевания могут перекрывать проявления других аутоиммунных и воспалительных заболеваний.
- Клинические критерии:
- Кожные высыпания (волчаночная бабочка, дискоидные высыпания).
- Артрит.
- Поражение почек (протеинурия).
- Серозиты (плеврит, перикардит).
- Лабораторные исследования:
Антинуклеарные антитела (АНА): В 95% случаев СКВ положительный тест на АНА.
Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) и анти-Smith антитела являются специфичными маркерами СКВ.
Антитела к фосфолипидам: Выявляются при антифосфолипидном синдроме, который часто сопутствует СКВ и повышает риск тромбозов.
Повышение СОЭ и С-реактивного белка: Эти маркеры воспаления могут быть повышены при активном заболевании.
- Инструментальные исследования:
Биопсия кожи или почек: Показана при подозрении на волчаночный нефрит или кожную форму заболевания.
Эхокардиография и рентгенография для оценки состояния сердца и легких.
Лечение
Лечение системной красной волчанки направлено на контроль воспаления, предотвращение обострений и минимизацию повреждения органов.
- Глюкокортикоиды: Основное средство для подавления воспаления при СКВ. Преднизолон используется при обострениях и тяжелых системных проявлениях, таких как волчаночный нефрит или васкулит. Дозу препарата постепенно снижают по мере улучшения состояния.
- Иммуносупрессоры: Метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид используются для подавления активности иммунной системы, особенно в случаях поражения почек или нервной системы. Циклофосфамид часто применяется при волчаночном нефрите.
- Гидроксихлорохин: Препарат выбора для лечения кожных и суставных проявлений СКВ. Он обладает иммуномодулирующим действием и помогает предотвратить обострения.
- Биологическая терапия: Препараты, такие как ритуксимаб и белимумаб, нацелены на специфические элементы иммунной системы и могут использоваться при тяжелых, резистентных формах СКВ.
- Антикоагулянты: Назначаются при антифосфолипидном синдроме для предотвращения тромбозов. Варфарин или низкомолекулярные гепарины используются для длительной антикоагулянтной терапии.
Прогноз и осложнения
Прогноз при системной красной волчанке зависит от тяжести поражения органов и эффективности лечения. Современные методы терапии позволяют контролировать болезнь и улучшать качество жизни пациентов. Однако СКВ остается хроническим заболеванием с периодами обострений, и у пациентов могут развиваться серьезные осложнения, такие как почечная недостаточность, сердечно-сосудистые патологии и тромбозы.
Заключение
Системная красная волчанка — это сложное мультисистемное аутоиммунное заболевание, требующее ранней диагностики и комплексного подхода к лечению. Точная диагностика и индивидуализированный план терапии позволяют контролировать заболевание, улучшать прогноз и качество жизни пациентов.
