Авторы: Исаханова Айнур Оразбаевна – врач дерматовенеролог
Молдахметова Гульмира Кусайыновна – заведующая отделением, врач дерматовенеролог,
Хасанов Умит Нугуманович – врач дерматовенеролог,
ГКП на ПХВ «Талдыкорганский кожно-венерологический диспансер»
Простой хронический лишай:
— Представляет собой хронический, сильно зудящий дерматоз, характеризующийся формированием одной или нескольких лихени-фицированных бляшек.
— Типичными участками поражения являются волосистая часть головы, задняя поверхность шеи, разгибательные участки конечностей, лодыжки и аногенитальная область.
— При патоморфологическом исследовании определяются гиперкератоз, гипергранулез, псориазиформная эпидермальная гиперплазия, утолщение коллагена сосочкового слоя дермы.
Узловатое пруриго:
— Зудящее заболевание с хроническим течением.
— Гиперкератотические, твердые различных размеров, узлы от 0,5 до 3 см с возможными экскориациями.
— Заболевание ассоциировано с атопическим дерматитом или системными причинами кожного зуда.
— При патоморфологическом исследовании определяются гиперкератоз, гипергранулез И псориазиформная эпидермальная гиперплазия.
Изменения в дерме включают утолщение коллагена сосочкового слоя и характерную невральную гиперплазию.
а) Эпидемиология. Простой хронический лишай поражает взрослых, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Узловатое пруриго может наблюдаться в любом возрасте, однако чаще возникает между 20 и 60 годами жизни. Мужчины и женщины поражаются в одинаковой степени. Пациенты с сопутствующим атопическим дерматитом могут иметь более ранний возраст начала заболевания (в среднем 19 лет) по сравнению с неатопической группой (в среднем 48 лет).
б) Причины и механизмы развития. Простой хронический лишай развивается вторично при трении и расчесывании вследствие кожного зуда. Узловатое пруриго чаще всего вызывается пощипыванием и царапанием, но не всегда в ответ на зуд. Частота сочетания простого хронического лишая и атопических заболеваний варьирует от 26 до 75%. Подобным же образом некоторые пациенты с узловатым пруриго страдают сопутствующей атопической экземой.
В данном случае узловатое пруриго наблюдается вместе с подострым пруриго, лихенификацией и ксерозом. «Пруриго Бенье» относится к пруригинозным узлам при атопическом дерматите. В группе неатопического узловатого пруриго должны быть исключены системные причины зуда, включая почечную или печеночную недостаточность, гипер- или гипотиреоидизм, синдром приобретенного иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекцию), паразитарные инфекции или злокачественные опухоли. Может выявляться ассоциация с вирусными гепатитами В или С протекающими без печеночной недостаточности.
Имеются сообщения об узловатом пруриго при целиакии и герпетиформном дерматите. Проведены предварительные исследования взаимосвязи простого хронического лишая и радикулопатии. Необходимы дальнейшие исследования для окончательного установления ассоциации между этими двумя расстройствами.
Факторы окружающей среды, такие как жара, потение, раздражение, рассматриваются в качестве предполагаемых индукторов кожного зуда и ассоциируются с аногенитальным простым хроническим лишаем. В литературе описывается наличие у пациентов с узловатым пруриго и простым хроническим лишаем различных эмоциональных и психологических факторов.
В одном из исследований пациентов с узловатым пруриго было выявлено, что половина из 46 больных страдали депрессией, тревожностью или другими поддающимися терапии психологическими состояниями. В другом исследовании пациентов с простым хроническим лишаем также был выявлен высокий уровень шкалы депрессии. Однако неясно, являются ли эти эмоциональные факторы вторичными по отношению к первичному дерматологическому заболеванию или же они первичны и являются причинными (изменения в восприятии зуда).
Утверждается, что нейротрансмиттеры, которые влияют на настроение, такие как допамин, серотонин или опиоидные пептиды, модулируют восприятие зуда по нисходящему спиноталамическому тракту. Обсессивно-компульсивное расстройство при этих заболеваниях также ассоциируется с ощущением пощипывания.
При узловатом пруриго на микроскопическом уровне выявлено увеличение количества клеток Меркеля, которые прилегают к дермальным нервным окончаниям и тучным клеткам. Считается, что у таких пациентов этот комплекс может опосредовать аномально повышенное восприятие прикосновений и зуда. Фактор роста нервной ткани при узловатом пруриго избыточно выражен и предположительно участвует в патогенезе характерной кожной невральной гиперплазии. Фактор роста нервной ткани продуцируется и выделяется тучными клетками, число и размер которых в гистологических срезах увеличены.
Это стимулирует экспрессию нейропептидов, таких как кальцитонин ген-родственный пептид и субстанцию Р. Считается, что они опосредуют воспаление и зуд.
в) Клиника простого лишая и узловатого пруриго:
1. Анамнез. Сильно выраженный зуд — главный признак простого хронического лишая. Кожный зуд может быть пароксизмальным, непрерывным или спорадическим. Растирание и расчесывание может быть осознанным и продолжаться до момента, когда зуд замещается болью, или же неосознанным, что наблюдается во время сна. Тяжесть зуда усиливается при потении, жаре или раздражении одеждой. Зуд также ухудшается во время психологического дистресса.
2. Кожные высыпания. При простом хроническом лишае повторяющиеся растирания и расчесывания приводят к появлению лихенифицированной (утолщенной с выраженным кожным рисунком) шелушащейся бляшки с экскориациями. При хроническом течении наблюдаются гипер- и гипопигментация. Имеется обычно только одна бляшка, однако, могут поражаться несколько участков кожи. Наиболее часто поражаются волосистая часть кожи головы, задняя поверхность шеи (особенно у женщин), лодыжки, разгибательные поверхности конечностей и аногенитальная область. Наиболее типичные локализации высыпаний при поражении гениталий — большие половые губы у женщин и мошонка у мужчин. Может также поражаться кожа внутренней поверхности бедер.
Размеры узлов при пруриго варьируют от 0,5 до 3,0 см, их консистенция при пальпации может быть плотной или твердой. Поверхность узлов, как правило, гиперкератотическая или кратерообразная. Узлы часто покрыты расчесами. Кожный зуд обычно сильно выражен. В большинстве случаев поражаются конечности, особенно разгибательные поверхности. В одном из исследований следующими по частоте участками поражения были живот и область крестца. Лицо и ладони поражаются редко, однако, узлы могут наблюдаться на любом участке, до которого может дотянуться больной. Количество высыпаний может варьировать от нескольких элементов до 100 и более. Узлы разрешаются с поствоспалительной гипер- или гипопигментацией, иногда с рубцеванием.
3. Сопутствующие симптомы. У пациентов с атопической экземой кожа между элементами высыпаний часто лихенифицирована и ксеротическая. У неатопических пациентов могут присутствовать кожные признаки сопутствующего системного заболевания или лимфаденопатия, указывающие на лимфому.
г) Анализы. У пациентов с узловатым пруриго и с подозрением на сопутствующую системную причину зуда следует провести развернутый общий анализ крови, тесты на функцию щитовидной железы, печени, почек. Для исключения лимфомы необходимо выполнить рентгенологическое исследование. Показано также исследование на наличие вируса иммунодефицита человека (ВИЧ). Проведение дополнительных исследований может варьировать в зависимости от анамнеза заболевания и результатов вышеуказанных тестов. Специальные методы диагностики. При гистопатологическом исследовании у больных простым хроническим лишаем наблюдаются выраженные в разной степени гиперкератоз с пара- и ортокератозом, гипергранулезом и псориазиформной эпидермальной гиперплазией. В сосочковом слое дермы отмечается утолщение коллагеновых волокон в форме крупных пучков и вертикальных полосок. Вокруг поверхностного сосудистого сплетения наблюдается вариабельный воспалительный инфильтрат содержащий лимфоциты, гистиоциты и эозинофилы. Биопсия может также выявить первичное зудящее заболевание, которое привело к вторичной лихенификации, например псориаз.
Эпидермальные признаки при узловатом пруриго похожи на простой хронический лишай. Высыпания в основном папулезные, с бульбарной эпидермальной гиперплазией. Сосочки дермы также изменены, и при этом картина напоминает простой хронический лишай. Отмечается кожная невральная гиперплазия с утолщением нервных пучков и относительно повышенным количеством нервных волокон при окраске S-100. В одном из недавних исследований это было обнаружено лишь в единичных наблюдениях.
