Авторы:
Монголхан Каралгаш – врач педиатр, ГКП на ПХВ «Многопрофильная областная детская больница г.Талдыкорган»
Алибаева Меруерт Танирбергеновна — врач педиатр, ГКП на ПХВ «Ескельдинская ЦРБ»
Самархан Айнур — заведующая детским отделением, врач педиатр, ГКП на ПХВ «Ескельдинская ЦРБ»
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением полости и нарушением систолической функции левого желудочка или обоих желудочков. Она может быть идиопатической, семейно-генетической, иммунной, или развившейся после миокардита. В качестве важных этиологических причин указывают на цитомегаловирусную инфекцию у плодов, наличие материнских анти-RO или анти-La аутоантител (данный вариант часто сочетается с атриовентрикулярной блокадой и фиброэластозом эндокарда у плода).
Клиническая симптоматика дилатационной кардиомиопатии. Кардиомиопатия у новорожденных, как правило, является продолжением внутриутробного заболевания. Основанием для исследования плода обычно являются брадикардия, множественные пороки развития, необычное изображение сердца при акушерском ультразвуковом исследовании, сахарный диабет матери, случаи семейной КМП. Типичным проявлением заболевания является водянка плода. Более тщательное исследование позволяет выявить расширение полостей сердца, регургитацию на атриовентрикулярных клапанах, нарушение систолической или диастолической функции желудочков. Патология в большинстве случаев затрагивает оба желудочка, однако могут быть поражены только левый или только правый желудочки. Их систолическую дисфункцию определяют на основании уменьшения фракции укорочения (менее 28%). Важное значение имеет также диастолическая дисфункция, которую определяют по отношению VE/VA и времени изоволюметрического расслабления желудочка, выходящих за два стандартных отклонения в соответствии со сроком гестации, а также по наличию пульсации пупочной вены. Оценка последнего параметра возможна и в случаях отсутствия синусового ритма, что делает его особенно ценным. При наличии диастолической дисфункции риск смерти повышается приблизительно в 8 раз.
У новорожденных дилатационная кардиомиопатии проявляется симптомами сердечной недостаточности, аритмиями, внезапной смертью. Нередко на первое место выходят симптомы дыхательной недостаточности. Общая летальность, включая пренатальный период, составляет более 80%.
Электрокардиография. Наиболее часто отмечают признаки перегрузки левого желудочка (глубокие зубцы Q, депрессия ST и инверсия зубца T в I, aVL и левых грудных отведениях) и левого предсердия, комбинированную перегрузку желудочков. Иногда регистрируют наджелудочковые и желудочковые аритмии.
Рентгенография грудной клетки. Для ДКМП характерны явления венозного застоя в малом круге кровообращения и выраженное расширение тени сердца преимущественно за счет левых отделов. В редких случаях дилатация сердца выражена умеренно.
Эхокардиография. Исследование выявляет расширение полостей сердца, выходящее за нормальные возрастные границы при нормальной толщине задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Систолическая, а иногда и диастолическая функция нарушены. Возможно поражение какого-либо одного или обоих желудочков. Определяются гипокинезия их стенок, нередко — относительная митральная недостаточность.
Лечение дилатационной кардиомиопатии.
Терапия направлена на облегчение симптомов сердечной недостаточности и предотвращение внезапной смерти. С этой целью снижают пред- и постнагрузку на сердце с помощью мочегонных препаратов (в том числе спиронолактона), ингибиторов АПФ, других вазодилататоров. В случаях наличия нарушений ритма назначают соответствующие антиаритмические препараты, в более старшем возрасте используют электрокардиостимулятор с бифокальной стимуляцией или кардиовертер-дефибриллятор. Имеются сообщения о благоприятном действии блокаторов (carvedilol), которые улучшают диастолическую и систолическую функцию сердца, уменьшают гипоксическое повреждение миокарда, предотвращают нарушения ритма и ремоделирование сердца. В качестве дополнительной терапии можно использовать дезагреганты и препараты, улучшающие энергетический метаболизм клетки (L-карнитин, коэнзим Q10, магнерот и др.).
Иммуносупрессивная терапия (преднизолон, дексаметазон) целесообразна только при доказанности аутоиммунного процесса в патогенезе заболевания у конкретного больного.
