Авторы:
Курмангалиева Макпал Замашовна – врач акушер-гинеколог, ГКП на ПХВ «Областной перинатальный центр»
Жолдасова Балауса Аюбхановна — врач акушер-гинеколог, ГКП на ПХВ «Областной перинатальный центр»
Болезнь Педжета характеризуется обширным интраэпителиальным поражением с типичными интраэпителиальными патологическими изменениями. Гистологически это заболевание идентично болезни Педжета молочной железы. Хотя и не часто, болезнь Педжета вульвы может сочетаться с карциномой кожи. Аналогичным образом у пациенток с болезнью Педжета вульвы с большей частотой выявляются карциномы внутренних органов, особенно толстой кишки и молочной железы.
Лечение болезни Педжета вульвы состоит в широком иссечении или простой вульвэктомии, в зависимости от обширности поражения. При этом заболевании рецидивы отмечаются чаще, чем при интраэпителиальной неоплазии и поэтому при выполнении локального иссечения или вульвэктомии требуется более широкое удаление тканей.
Меланома вульвы обычно представляет собой приподнятое над уровнем кожи, раздраженное, зудящее, пигментированное поражение. Меланомы составляет только 5% всех злокачественных поражений вульвы и, если есть подозрение на это заболевание, то для уточнения диагноза и установления стадии необходимо широкое локальное иссечение очага. Широкое иссечение обычно является достаточным при меланоме первой степени. Подробное обсуждение проблем данного заболевания не входит в задачу этой книги, однако врач должен знать, что раздраженное, пигментированное поражение вульвы требует иссечения с последующим гистологическим исследованием для установления окончательного точного диагноза.
Рак вульвы.
Карцинома вульвы составляет примерно 4% всех гинекологических злокачественных заболеваний, причем в 90% случаев эти карциномы бывают плоскоклеточными. Типичными пациентками являются женщины в постменопаузальном возрасте, чаще между 65 и 70 годами. Наиболее частой жалобой является зуд вульвы. Кроме того, пациентки могут отмечать красноватые или белесоватые, изъязвленные или экзофитные поражения, располагающиеся преимущественно на задних двух третях любой из больших половых губ. Даже при отсутствии экзофитных изъязвлений в этой возрастной группе пациенток необходимо проведение биопсии, если есть жалобы на какие-либо Бульварные симптомы. Лечение таких пациенток часто запаздывает, так как пациентки этого возраста неохотно обращаются к врачам, а врачи, в свою очередь, оценивая жалобы, неохотно и нечасто прибегают к биопсии вульвы для уточнения диагноза.
Хотя специфическая этиология рака вульвы неизвестна, показано, что он может быть результатом прогрессирующих предшествующих интраэпителиальных поражений, включая обусловленные воздействием некоторых штаммов вируса папилломы человека.
Плоскоклеточная карцинома вульвы обычно остается локализованной в течение длительного времени, а затем метастазирует преимущественно в регионарные лимфатические узлы, включая паховые и бедренные. Поражения диаметром более 2 см и глубиной более 0.5 см имеют повышенную способность давать узловые метастазы. Общая частота метастатического поражения лимфатических узлов составляет примерно 30%. Поражения, располагающиеся на передней трети вульвы, могут распространяться на глубокие лимфоузлы таза, в обход регионарных паховых и бедренных лимфатических цепей.
После того, как проведена биопсия подозрительных очагов и подтвержден диагноз инвазивной плоскоклеточной карциномы вульвы, должны быть проведены дополнительные исследования, включая рентгенографию грудной клетки и внутривенную пиелографию. При поражениях, расположенных возле уретры и/или в области ануса или промежности, необходимо выполнить, соответственно, цистоскопию и ректороманоскопию.
В 1988 году Федерация гинекологии и акушерства (Federation of Gynecology and Obstetrics, FIGO) предложила классификацию стадий рака вульвы. В основу определения стадии положено патоморфологическое исследование удаленной опухоли вульвы и региональных лимфатических узлов. Переход от клинического деления на стадии к данной хирургической классификации был необходим ввиду того, что клиническая оценка этого заболевания была подвержена многим ошибкам, в частности при оценке поражения паховых и бедренных лимфоузлов.
Хотя основным способом лечения инвазивной карциномы вульвы является хирургический, в последние годы предпринимаются усилия, чтобы разделить пациенток по лечебным категориям с целью уменьшения числа радикальных хирургических вмешательств без ухудшения при этом показателей выживаемости. Поэтому не всем пациенткам проводится радикальная вульвэктомия с двусторонним удалением лимфоузлов. Принципы индивидуализированного подхода к лечению состоят в следующем.
• Проведение щадящих операций у пациенток с единичным очагом поражения.
• Отказ от рутинной тазовой лимфаденэктомии.
• Отказ от удаления паховых лимфоузлов при односторонних поражениях глубиной менее 1 мм.
• Отказ от удаления паховых лимфоузлов с противоположной стороны при односторонних поражениях типа Т1 в случае интактности лимфоузлов на стороне поражения. • Выполнение отдельных паховых разрезов при необходимости удаления паховых лимфоузлов с обеих сторон.
• Использование послеоперационного облучения для уменьшения частоты рецидивов в паховых лимфоузлах при наличии двух или более пораженных паховых лимфоузлов.
Дополнительная химиотерапия в случае возникновения рецидива имеет ограниченное значение. Скорректированный показатель пятилетней выживаемости для карциномы вульвы составляет примерно 70%, но он повышается примерно до 90% если у пациентки ко времени первого хирургического вмешательства нет поражения паховых и бедренных лимфоузлов. Если обнаруживаются метастазы в региональных лимфоузлах, выживаемость резко снижается — до 20% при поражении глубоких тазовых лимфоузлов.
