Автор: Байбекова Гаухар Бахытжановна, врач хирург
КГП на ПХВ «Кызылжарская РБ» КГУ «УЗ акимата СКО»
Введение: впервые патологию описал австрийский патологоанатом Карл фон Рокитанский в 1842 г. под названием «водянка червеобразного отростка». Официальный термин «мукоцеле аппендикса» начал использоваться в медицине с 1877 г. Несмотря на редкую встречаемость, болезнь не теряет своей актуальности в абдоминальной хирургии как маска острого аппендицита . Патология в 4-7 раз чаще встречается у женщин.
Мукоцеле аппендикса (водянка червеобразного отростка) – это накопление слизи в его просвете червеобразного отростка.
Причиной патологии выступают хронические воспалительные процессы, обструкция выходного отверстия аппендикса, застой слизи и гиперпластические изменения клеток слизистой оболочки. Заболевание в основном протекает бессимптомно, при крупных размерах или осложненном течении манифестирует признаками аппендицита.
Причины: пусковым фактором является хроническое воспаление, при котором закупоривается червеобразный отросток и нарушается отток слизистого содержимого из его просвета.
При застое слизи наблюдается гиперплазия в аппендикулярной стенке, которая в дальнейшем приводит к дегенеративным изменениям клеток. Кишечные железы начинают активно синтезировать слизистый секрет, поэтому мукоцеле постепенно увеличивается в размерах.
К предрасполагающим факторам заболевания относят
1)поствоспалительный фиброз
2)аномалии развития червеобразного отростка,такие как обструктивная диафрагма или окклюзионные мембраны в зоне выходного отверстия.
Симптомы мукоцеле аппендикса
-для заболевания характерно длительное бессимптомное течение,диагностируется случайно во время операции по поводу острого аппендицита.
Малосимптомный вариант болезни характерен для небольших по размеру доброкачественных новообразований.
Крупные мукоцеле вызывают неспецифическую симптоматику.
— предъявляет жалобы на периодические боли в правых нижних отделах живота, у людей худощавого телосложения в этой зоне удается прощупать плотное смещаемое образование.
-Болевой синдром сопровождается тошнотой и рвотой, неустойчивостью стула, вздутием живота.
Классификация
-По размеру опухолевидные образования бывают малыми (до 3 см)
— средними (3-6 см)
— большими (6-9 см)
-гигантскими (более 9 см).
По форме выделяют
-шаровидные
— яйцевидные
-грушевидные и другие варианты новообразования, по количеству – единичные и множественные.
В практической хирургии наибольшую важность имеет классификация мукоцеле аппендикса по ВОЗ, которая включает 4 гистологических варианта:
- Муцинозная цистаденома — это доброкачественное новообразование, которое возникает как результат неоплазии слизистой оболочки и избыточного накопления муцинозного секрета.
- Гиперплазия –это ограниченное или диффузное разрастание слизистой оболочки, при котором клетки аппендикса сохраняют признаки зрелости и дифференцировки. Патология не сопровождается клеточной атипией и является полностью доброкачественным вариантом болезни.
- Простое мукоцеле- это представляет собой ретенционную кисту, которая образуется при обструкции естественного отверстия червеобразного отростка и дегенеративных изменений в нем.
- Муцинозная цистаденокарцинома –это злокачественный вариант новообразования аппендикса, который по гистологической структуре схож с другими видами аденокарциномы кишечника.
Еще один тип мукоцеле – миксоглобулез – пока остается неклассифицированным. Патология составляет не более 0,8% от всех случаев слизистых новообразований аппендикса. Она диагностируется при избыточном накоплении слизистого содержимого и его трансформации в мелкие зерна или шарики, которые носят название «муцинозные глобулы». Они имеют размеры от 1 до 10 мм, при длительном существовании болезни глобулы склонны к кальцификации.
Диагностика
— Осмотр хирурга — при осмотре определяется боль в правой подвздошной области который характерен для острого аппендицита ,но отсутствует признаки интоксикации, неясные аппендикулярные симптомы и отрицательные признаки раздражения брюшины.В обще анализе крови лейкоциты в пределах нормы.
Для постановки точного диагноза используются следующие методы диагностики:
—УЗИ органов брюшной полости. По результатам ультразвуковой визуализации мукоцеле аппендикса определяется как овальное кистозное новообразование, которое располагается возле слепой кишки. Специфическим признаком выступают концентрические эхогенные слои в виде «луковой кожуры». Характерно расширение аппендикулярного просвета более 1,5 см.
— Рентгенография ЖКТ. На рентгенограммах определяется вдавление контуров слепой кишки, отсутствие заполнения червеобразного отростка контрастом, «фарфоровый» аппендикс, выявляемый у 10% пациентов при оссификации стенки органа. Обзорная рентгенография без контраста используется для исключения перитонита и других осложнений.
-КТ брюшной полости. По данным компьютерной томографии мукоцеле аппендикса диагностируется с точностью до 95%. На снимках определяется кистозное образование в правом нижнем углу живота, имеющее признаки кальцификации. Утолщение и неровности контуров аппендикулярной стенки могут указывать на злокачественный процесс.
-МРТ органов живота. Магнитно-резонансная томография используется как альтернатива КТ у пациентов с противопоказаниями к рентгенологической диагностике. По результатам МРТ мукоцеле имеет вид кисты с низкой или средней интенсивностью изображения в режиме Т1, высокой интенсивностью сигнала в режиме Т2.
-Колоноскопия. Эндоскопическая диагностика используется в рамках планового обследования пациентов со случайной находкой мукоцеле аппендикса. Исследование показывают патогномоничный симптом «кратера вулкана» –воспалительный вал вокруг аппендикулярного отверстия. Выполнение колоноскопии в экстренной хирургии невозможно, поскольку она требует специальной подготовки.
Лечение мукоцеле – плановая или экстренная аппендэктомия виде открытого доступа и лапороскопическая аппендэктомия.
В послеоперационном периоде пациент находится в отделении 5-7 дней, швы снимают на 10 день послеоперационном периоде на амбулаторном уровне.
Осложнения
При мукоцеле возможна перфорация стенки червеобразного отростка, выход слизистого содержимого и условно-патогенной флоры в брюшную полость, что является причиной развития перитонита.
При разрыве аппендикса наблюдается массивное кишечное кровотечение. К более редким осложнениям заболевания относят инвагинацию кишечника и заворот червеобразного отростка, которые становятся причиной механической кишечной непроходимости.
Наибольшую опасность представляют цистаденокарциномы, которые имеют признаки инвазивного роста и выступают одной из основных причин псевдомиксомы брюшины. Больные с таким диагнозом живут в среднем 1-2 года. Литературные данные показывают, что более 20% случаев мукоцеле аппендикса сопряжено с раком ободочной кишки, в 4% случаев прослеживается связь с раком щитовидной железы, желчного пузыря, яичников и молочной железы у женщин.
Дифференциальная диагностика
При постановке диагноза необходимо исключить острый аппендицит и аппендикулярный инфильтрат
-кисты яичника и гидросальпинкс
-гематомами полости малого таза, лимфомой червеобразного отростка, лимфоцеле, возникающим после лимфаденэктомии.
Прогноз и профилактика
Небольшие доброкачественные варианты мукоцеле подлежат успешному хирургическому лечению и признаны прогностически благоприятными. Менее оптимистичный прогноз для пациентов с крупными и злокачественными вариантами слизистых опухолей, которые чреваты развитием низкодифференцированной псевдомиксомы брюшины – патологии с 5-летним показателем выживаемости около 14-20%.
