Авторы: Атамбаева Замзагуль Абитаевна, врач-терапевт, зав.консульт-диагност. отд.
Кабдрахманова Сая Канатовна,терапевт,зав.Отделения терапии.
ГКП на ПХВ «Областная больница» г.Талдыкорган
Ногайбекова Баян Жумахановна, Терапевт, Зав.отдел. медавиации.
ГКП на ПХВ «Областная станция скорой и неотложной медицинской помощи» область
Введение
Дерматомиозит (ДМ) – это редкое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением кожи и скелетных мышц. Заболевание имеет аутоиммунную природу, сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью и специфическими кожными проявлениями. Дерматомиозит может развиваться как самостоятельная патология, так и ассоциироваться с онкологическими заболеваниями. В этой статье рассмотрены основные клинические проявления, подходы к диагностике и лечению дерматомиозита.
Этиология и патогенез
Точные причины развития дерматомиозита до конца не известны, однако считается, что заболевание развивается на фоне аутоиммунной реакции. Иммунная система атакует здоровые клетки мышечной ткани и кожи, что приводит к воспалению и деструкции. Среди факторов, способствующих развитию болезни, выделяют вирусные инфекции, генетическую предрасположенность и ассоциацию с некоторыми видами рака.
На уровне патогенеза основную роль играют CD4+ Т-лимфоциты и выработка провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин-6 (IL-6) и интерлейкин-1 (IL-1), что приводит к воспалению и повреждению тканей.
Клинические проявления
Дерматомиозит проявляется комбинацией мышечной слабости и характерных кожных высыпаний. Симптомы могут развиваться как постепенно, так и остро.
- Мышечные проявления:
Прогрессирующая мышечная слабость: Основные мышцы, пораженные при ДМ, – это проксимальные группы мышц (плечевой пояс, тазовые мышцы). Пациенты испытывают затруднения при подъеме по лестнице, вставании с низкого стула или поднятии рук над головой.
Миалгии: Некоторые пациенты могут жаловаться на боли в мышцах.
В тяжелых случаях могут поражаться дыхательные мышцы, что приводит к дыхательной недостаточности.
- Кожные проявления:
Гелиотропная сыпь: Один из наиболее специфичных симптомов дерматомиозита – это фиолетово-красная сыпь вокруг век, часто сопровождаемая отеком.
Сыпь Готтрона: Красные или фиолетовые высыпания на суставах пальцев рук, иногда с шелушением.
Фотосенсибилизация: Кожа, особенно открытые участки, становится чувствительной к солнечному свету.
Механические руки: Грубые, сухие участки кожи на боковых поверхностях пальцев рук.
- Системные проявления:
Возможны поражения легких (интерстициальные заболевания легких), сердца (миокардит), пищевода (дисфагия).
Диагностика
Диагностика дерматомиозита включает клиническую оценку, лабораторные исследования и инструментальные методы.
- Физикальное обследование: Оценка кожных изменений и мышечной силы с помощью стандартных тестов (например, тест поднимания из положения сидя).
- Лабораторные исследования:
Уровень креатинфосфокиназы (КФК): Повышение уровня КФК указывает на повреждение мышц.
Антинуклеарные антитела (АНА) и антитела к Jo-1: Специфичные аутоантитела часто обнаруживаются у больных дерматомиозитом.
Миоглобин: Повышенные уровни миоглобина в крови и моче свидетельствуют о мышечной деструкции.
- Инструментальные методы:
Электромиография (ЭМГ): Помогает выявить электрические изменения, характерные для воспалительных заболеваний мышц.
МРТ мягких тканей: Используется для выявления воспаления мышц.
Биопсия мышц и кожи: Подтверждает диагноз за счет выявления воспалительных изменений и дистрофии мышечных волокон.
Лечение
Цель лечения дерматомиозита – уменьшить воспаление, предотвратить прогрессирование мышечной слабости и минимизировать кожные проявления.
- Фармакотерапия:
Глюкокортикоиды: Основная терапия при ДМ. Препараты, такие как преднизолон, назначаются для подавления воспаления. Дозы постепенно снижаются по мере улучшения симптомов.
Иммунодепрессанты: Метотрексат, азатиоприн или циклофосфамид назначаются для снижения активности иммунной системы, особенно если глюкокортикоиды недостаточно эффективны.
Иммуноглобулины для внутривенного введения (IVIG): Используются при резистентных формах заболевания.
Анти-TNF-α препараты и ингибиторы интерлейкина-6: Могут использоваться в случаях рефрактерного дерматомиозита.
- Физиотерапия и реабилитация: Упражнения для поддержания и восстановления мышечной функции играют ключевую роль в лечении. Регулярная активность способствует уменьшению атрофии и восстановлению силы мышц.
- Кожные проявления: Для лечения фотосенсибилизации и высыпаний используются местные глюкокортикоиды и солнцезащитные кремы.
Прогноз и осложнения
Прогноз при дерматомиозите варьируется и зависит от тяжести заболевания и наличия осложнений. Ранняя диагностика и адекватная терапия могут значительно улучшить качество жизни пациентов. Однако при тяжелых формах возможно развитие осложнений, таких как дыхательная недостаточность, кардиомиопатия или интерстициальное заболевание легких, что ухудшает прогноз. У пациентов старше 50 лет существует повышенный риск развития опухолей, что требует регулярного мониторинга.
Заключение
Дерматомиозит – это сложное аутоиммунное заболевание, поражающее мышцы и кожу, которое требует комплексного подхода к лечению. Ранняя диагностика и использование современных методов терапии позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов и предотвратить развитие серьезных осложнений.
