Авторы: Ногайбекова Баян Жумахановна, Терапевт, Зав.отдел. медавиации.
ГКП на ПХВ «Областная станция скорой и неотложной медицинской помощи»
Атамбаева Замзагуль Абитаевна, врач-терапевт, зав.консульт-диагност. отд.
Кабдрахманова Сая Канатовна,терапевт,зав.Отделения терапии.
ГКП на ПХВ «Областная больница» г.Талдыкорган
Введение
Билиарный цирроз — это хроническое заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением желчных протоков, что приводит к нарушению оттока желчи (холестазу), воспалению и фиброзу печени. В конечной стадии это приводит к циррозу — необратимому замещению нормальной ткани печени рубцовой тканью и развитию печеночной недостаточности. Билиарный цирроз делится на два типа: первичный билиарный цирроз (ПБЦ) и вторичный билиарный цирроз (ВБЦ). В данной статье мы рассмотрим основные аспекты заболевания, его клинические проявления, диагностику и современные методы лечения.
Этиология и патогенез
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует мелкие внутрипеченочные желчные протоки. Это приводит к прогрессирующему разрушению этих протоков, застою желчи и развитию воспалительных изменений в печени. Точные причины ПБЦ неизвестны, но предполагается, что генетические и экологические факторы играют ключевую роль в его развитии.
Вторичный билиарный цирроз (ВБЦ) возникает в результате длительной обструкции крупных желчных протоков, вызванной такими заболеваниями, как желчнокаменная болезнь, стриктуры протоков, опухоли или хронический панкреатит.
Факторы риска для билиарного цирроза включают:
- Женский пол (ПБЦ в основном поражает женщин старше 40 лет).
- Наследственность (наличие аутоиммунных заболеваний у членов семьи).
- Хронические воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, синдром Шегрена).
Клинические проявления
Клинические проявления билиарного цирроза зависят от стадии заболевания и наличия осложнений. Болезнь часто протекает бессимптомно на ранних стадиях, и симптомы могут развиваться постепенно по мере прогрессирования холестаза и цирроза.
- Ранние симптомы:
Сильная усталость: Один из первых симптомов, который может значительно снижать качество жизни пациента.
Зуд (прурит): Часто сопровождается ночными приступами, связанными с накоплением желчных кислот в коже.
Желтуха: Возникает на более поздних стадиях и связана с увеличением уровня билирубина в крови.
- Кожные проявления:
Ксантомы и ксантелазмы: Желтоватые отложения липидов под кожей, особенно вокруг глаз и на веках, связанные с нарушением липидного обмена из-за холестаза.
Гиперпигментация кожи: Особенно выражена в местах трения (линии пояса, подмышки).
- Поздние симптомы и осложнения:
Асцит: Скопление жидкости в брюшной полости из-за декомпенсации цирроза.
Печеночная энцефалопатия: Нарушения когнитивных функций из-за накопления токсинов в крови при недостаточной функции печени.
Остеопороз: Потеря костной массы и повышенный риск переломов, обусловленный нарушением обмена веществ при холестазе.
- Системные проявления:
Синдром Шегрена (сухость глаз и рта) может сопровождать ПБЦ.
Симптомы портальной гипертензии: расширение вен пищевода, увеличение селезенки (спленомегалия).
Диагностика
Диагностика билиарного цирроза основывается на сочетании клинических данных, лабораторных исследований и инструментальных методов.
- Лабораторные исследования:
Повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) указывает на холестаз.
Уровень билирубина повышается в поздних стадиях.
Антимитохондриальные антитела (АМА): Специфический маркер для ПБЦ, обнаруживаемый у 95% пациентов.
Повышение уровня IgM и холестерина также характерно для ПБЦ.
- Инструментальные методы:
УЗИ печени и желчных протоков: Позволяет выявить признаки холестаза и исключить механические причины обструкции.
Эластография: Метод, позволяющий оценить степень фиброза печени.
Биопсия печени: Может быть проведена для подтверждения диагноза и оценки стадии заболевания.
Лечение
Лечение билиарного цирроза направлено на замедление прогрессирования заболевания, устранение симптомов холестаза и предотвращение осложнений.
- Медикаментозная терапия:
Урсодезоксихолевая кислота (УДХК): Основной препарат для лечения ПБЦ. Улучшает отток желчи, снижает уровень холестерина и замедляет прогрессирование цирроза.
Обетихолевая кислота: Новый препарат, используемый при ПБЦ, который назначается в комбинации с УДХК при неэффективности монотерапии.
Антигистаминные препараты: Используются для купирования зуда.
Витамины: Поскольку при холестазе нарушается всасывание жирорастворимых витаминов (A, D, E, K), назначается их дополнительный прием.
- Лечение осложнений:
Диуретики при асците.
Лактуоза и антибиотики для профилактики печеночной энцефалопатии.
Бисфосфонаты для профилактики остеопороза.
- Хирургическое лечение:
При вторичном билиарном циррозе необходимо устранение причины обструкции желчных протоков (удаление камней, стентирование протоков).
Трансплантация печени: Единственный радикальный метод лечения в случае развития печеночной недостаточности или декомпенсированного цирроза. Прогноз при трансплантации печени в целом благоприятный, особенно на ранних стадиях.
Прогноз и осложнения
Прогноз при билиарном циррозе зависит от стадии заболевания на момент начала лечения. В случае раннего выявления и адекватной терапии с применением урсодезоксихолевой кислоты или обетихолевой кислоты возможно значительно замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациентов. Однако в запущенных случаях, при развитии печеночной недостаточности или осложнений портальной гипертензии, прогноз ухудшается, и единственным вариантом лечения становится трансплантация печени.
Основные осложнения билиарного цирроза включают:
- Печеночную недостаточность.
- Осложнения портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен пищевода).
- Остеопороз и патологические переломы.
- Повышенный риск развития гепатоцеллюлярной карциномы.
Заключение
Билиарный цирроз — это хроническое заболевание печени, которое требует ранней диагностики и длительного лечения. Современные медикаментозные методы позволяют замедлить прогрессирование болезни и улучшить прогноз для пациентов. Однако при развитии печеночной недостаточности может потребоваться трансплантация печени.
