ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – сообщение между двумя предсердиями – является результатом ненормального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Это распространенный ВПС, частота его по клиническим данным составляет 5-15%.

Анатомия, классификация

На аутопсии у детей с легочной патологией, различными ВПС или без них, при сердечной недостаточности можно увидеть сохранившимся открытое овальное окно. Последнее часто носит компенсаторный характер, помогая в разгрузке правых отделов сердца. Важно помнить, что открытое овальное окно не следует причислять к разновидностям ДМПП. При истинном Дефекте перегородки имеется недостаточность ткани, при открытом овальном окне сообщение осуществляется благодаря клапану, который открывается при особых обстоятельствах, Нарушений гемодинамики открытое овальное окно не вызывает, хирургического лечения не показано. Гемодинамика Суть гемодинамических нарушений – это артериовенозный сброс из левого в правое предсердие, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации полости правого желудочка.

Клиника, диагностика

Порок обнаруживается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Известны семейные случаи ДМПП в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или без нее.

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые даже могут заниматься спортом. С возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает; при его наличии следует заподозрить наличие общего предсердия, сочетание ДМПП с гипоплазией правого желудочка, болезнью Эбштейна или впадением левой верхней полой вены в левое предсердие. Исключение составляют новорожденные с ДМПП, у которых при крике иногда появляется слабый цианоз, свидетельствующий о праволевом сбросе. Почти у 2/3 больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты, пневмонии возникают реже, чем при больших ДМЖП и ОАП. В физическом развитии отстают дети со значительным артериовенозным сбросом и сердечной недостаточностью, остальные больные развиваются нормально.

Изредка у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжелое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией.

Течение, лечение. Вторичный ДМПП имеет благоприятное естественное течение в первые две-три декады жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 36-40 лет; имеется много наблюдений за больными, прожившими 70 лет и более, но большинство из них становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет.

ДМПП может закрыться спонтанно. Спонтанное закрытие дефекта происходит, как правило, в первые 5 лет жизни в результате относительного уменьшения размеров дефекта с возрастом на фоне увеличения сердца (возникает сначала функциональное, а затем анатомическое его закрытие), возможно также закрытие благодаря образованию аневризмы перегородки . Если к 5-6 – летнему возрасту не наступает спонтанного закрытия дефекта, показана консультация кардиохирурга для определения сроков оперативного вмешательства. Оптимальным является возраст 5-10 лет, лучше сделать операцию до поступления ребенка в школу.

Показания к операции

Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной и остаются признаки сердечной недостаточности, то показана хирургическая коррекция порока. Другими показаниями к хирургическому лечению являются значительный артериовенозный сброс.

Из данной таблицы видно, за период с 2008г-2010г идет рост ДМПП, что объясняется частыми острыми респираторными заболеваниями беременных женщин в первые месяцы беременности когда идет формирование сердца у плода, вредные привычки (курение, алкоголь) беременных, ростом плотности населения.