Республикалық қоғамдық-медициналық апталық газеті

Боковой амиотрофический склероз (БАС) (Sclerosis lateralis amyotrophica)


27 мая 2011, 13:44 | 1 584 просмотра



Впервые эта болезнь была выделена и чётко описана в 1869 г. Шарко.Сущность процесса заключается в поражении центрального и периферического нейронов основного пути для произвольных движений и замещении погибших нервных элементов глией,при этом центральный нейрон(пирамидный пучок) поражается сильней всего в боковых столбах спинного мозга, а периферический нейрон больше всего страдает в области передних рогов.

Истинная причина бокового амиотрофического склероза ещё не известна, часть клиницистов считают боковой амиотрофический склероз инфекционно-токсическим заболеванием,вызываемым,видимо, фильтрирующимся вирусом с большой нейротропностью, большинство же авторов рассматривают боковой амиотрофический склероз как первичный дегенеративный процесс.Боковой амиотрофический склероз - сравнительно редкая болезнь, обычно начинающаяся в возрасте 50-70 лет.

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза состоит из 4-х групп симптомов:

- спастических параличей конечностей,

- вялых параличей конечностей,

-мышечных атрофий,

-бульбарных симптомов.

Чаще всего болезнь начинается с верхних конечностей.Появляется слабость одной руки,более выраженная в дистальных её отделах, с повышением тонуса мышц парализованной конечности.Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, с расширенной рефлексогенной зоной. Наряду с этими симптомами спастического паралича довольно быстро появляется атрофия мышц, сначала -мелких мышц кисти(«птичья лапа»), затем и мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, мышц грудной клетки. В атрофирующихся мышцах ясно видны фасцикулярные подергивания, даже там, где ещё нет чётких атрофий, при этом описанные явления строго симметричны.

В дальнейшем развиваются парез и мышечная гипертония нижних конечностей.Походка становистся спастической или спастико-паретической. Коленные и ахилловы рефлексы повышены , с расширенной рефлексогенной зоной.Появляются патологические рефлексы. Затем довольно быстро спастический парез верхних конечностей заменяется вялым парезом, гаснут сухожильные рефлексы,снижается тонус мышц, углубляется мышечная атрофия. На ногах же спастический парез сохраняется долго, на протяжении всей жизни больного.

Для бокового амиотрофического склероза характерно наличие бульбарных симптомов, которые иногда развиваются в самом начале болезни. На высоте процесса всегда имеются тяжелые бульбарные нарушения, выражающиеся расстойством жевания,глотания,артикуляции речи, фонации.Язык атрофичен, в нём имеются фасцикулярные подергивания, движения его очень ограничены,иногда больной не может высунуть язык изо рта.Дужки мягкого нёба вяло свисают, подвижность их ограничена,голос приобретает носовой отенок или делается афоничным, речь переходит в шепот, исчезает рефлекс с мягкого нёба.Больной поперхивается при еде,давится пищей, жидкость вытекает обратно через нос.Часто обнаруживаются похудание трапецевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц, фасцикулярные подергивания в них,низкое стояние плеча,ограничение объёма и силы движений головы.Жевательная мускулатура атрофируется.Отвисает нижняя челюсть, изо рта вытекает слюна.Поражение ядер лицевого нерва вызывает затруднение мимических движений.Больше и грубее страдает круговая мышца лица, позже вовлекается и верхнелицевая мускулатура - сглаживаются складки лба, возникает паралитический лагофтальм.Речь становится невнятной,дизартричной, в поздних стадиях нередко наблюдается анартрия.Глазные мышцы,как правило, не страдают.Часто наблюдаются псевдобульбарные расстройства.Нижнечелюстной рефлекс долго остается повышенным.Резко выражены явления орального автоматизма.Брюшные рефлексы нормальны в начале болезни, потом снижаются и могут совершенно угаснуть.Для бокового амиотрофического склероза типично отсутствие расстройств чувствительной сферы, иногда на ранних стадиях болезни могут быть парестезии и боли.Функции тазовых органов не нарушены.Координация движений сохранена.На глазном дне изменений нет. Зрачковых расстройств нет.Ликвор не изменён.Психика не страдает.

В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз на ранних этапах проявляется изолированным псевдобульбарным параличем с резким повышением нижнечелюстного и глоточного рефлексов и насильственными плачем и смехом.Язык уменьшен в размерах из-за гипертонии мышц и не имеет фасцикулярных подергиваний.По мере присоединения ядерных симптомов рефлексы снижаются, а затем и вовсе изчезают.Другим вариантом первоначального доминирования страдания центральных мотонейронов является изолированный спатический парез ног, лишь позднее осложняющийся атрофиями,фасцикулярными подергиваниями, бульбарными нарушениями.

Течение бокового амиотрофического склероза неуклонно прогрессируещее.Прогноз безнадежен в отношении как выздоровления, так и жизни.Болезни длится 3-5 лет, очень редко 6-8 лет.Часто наблюдаются аспирационные пневмонии, возникающие в связи с расстройством глотания.

Наиболее неблагоприятно в прогностическом отношении ранее появление бульбарного синдрома, особенно если он сочетается с псевдобульбарными знаками.Подобные больные могут погибнуть уже на протяжении первого года болезни, в среднем же продолжительность бульбарных форм бокового амиотрофического склероза составляет 2-3 года.

В типичных случаях диагностика бокового амиотрофического склероза нетрудна. Сочетание спастического пареза нижних конечностей и смешанного пареза верхних конечностей с бульбарными нарушениями при отсутствии симптомов со стороны чувствительной сферы и при сохрранности функций тазовых органов крайне характерно для бокового амиотрофического склероза.

Лечение бокового амиотрофического склероза симптоматическое: массаж,общеукрепляющие средства.Прозерин по 0,015 г несколько раз в день может улучшить речь и глотание.Для уменьшения спастичности назначают седуксен и элениум. При опасности возникновения респираторной или урогенной инфекции - антибиотики.В случае развития грубых нарушений глотаний - кормление через зонд или наложение гастостомы, введение жидкости, электролитов,витаминов.

Опыт работы: в 2010 году выявлен 1 больной,мужчина, в возрасте 50 лет, с типичной симптоматикой бокового амиотрофического склероза.В настоящее время боьной находится на 2-ой группе инвалидности, постоянно получает поддерживающую терапию.

Автор:
Д.Ж. АЛШИНБЕКОВА, врач-невропатолог ГКП ЦРБ «Коксуского района».