Республикалық қоғамдық-медициналық апталық газеті

Аноректальные мальформации у детей


12 ноября 2021, 06:57 | 1 401 просмотр



Аноректальные мальформации (аноректальные пороки развития) один из пороков развития, наиболее часто встречающихся в практике детского хирурга. По данным различных статистических источников частота аноректальных мальформаций колеблется 1:2500 новорожденных детей в странах Латинской Америки (Чили) до 1:8700 в Люксембурге. А.И. Лёнюшкин приводит цифры от 1:500 до 1:5000 новорожденных детей.
Первостепенную роль в диагностике аноректальных мальформаций играет тщательный осмотр промежности. Почти во всех случаях аноректальных мальформаций анальное отверстие в привычном месте отсутствует, в связи, с чем подобный диагноз должен быть поставлен при первичном осмотре новорожденного педиатром. Исключение составляют атрезия прямой кишки и кишечные свищи при нормально сформированном анусе. Важным фактом для анализа является наличие или отсутствие отхождения мекония. В этой связи, безусловной рекомендацией детским хирургическим коллективам следует считать проведение методической работы в родильных домах. Задача на данном этапе – своевременная диагностика наличия мальформации и согласованный перевод в детский хирургический стационар.
Лечение аноректальных мальформаций заключается в решении ряда проблем: коррекции порока прямой кишки, поиска и лечения сопутствующей патологии, реабилитации и диспансеризации. После констатации отсутствия ануса у новорожденного, необходимо определиться в клиническом варианте мальформации, имея в виду выбор хирургической тактики.
Принципиально важным является разделение трех групп патологии:
1. Варианты аноректальных мальформаций, при которых возможна дефекация в период новорожденности (промежностный свищ, вестибулярный свищ, анальный стеноз, промежностный ректальный свищ при нормальном анусе) без риска осложнений.
2. Варианты аноректальных мальформаций, требующие неотложных хирургических вмешательств на промежности: анальная мембрана (рассечение с анопластикой), неперфорированный промежностный свищ (перфорация и бужирование)
3. Варианты аноректальных мальформаций, при которых необходимо выполнять колостомию (ректоуретральный свищ, клоака, аноректальная мальформация без свища, ректовагинальный свищ, редкие варианты мальформаций, а также кишечная непроходимость, осложнившая врожденный порок). Наложение колостомы возможно в ситуации тяжелой соматической патологии.
Клиническая диагностика возможна в ситуациях вестибулярных и промежностных свищей, в остальных случаях необходимо использование дополнительных методов. Выделение кишечного содержимого и газа из уретры свидетельствует в пользу уретрального или везикального свища.
Рекомендована следующая последовательность инструментальных действий:
1. В первую очередь необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Во всех наблюдениях показано выполнение «обзорной рентгенографии» грудной клетки и живота в вертикальном положении новорожденного (сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника и др.). Наличие сочетанных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.
2. Провести тщательный осмотр промежности, обращая внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного 9 сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище подозрительны в отношении клоаки).
3. Выполнить ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости, в ходе которого необходимо установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и сориентироваться в расстоянии между кожей промежности и кишкой ( не ранее возраста ребенка 18-24 часов). У девочек необходимо обратить внимание на строение внутренних гениталий.
Дополнительные методы обследования:
1. Общий анализ мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря (при выявлении аномалии – полное урологическое обследование), обязательно до и после микции.
2. Рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса
3. Микционная цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом всем мальчикам при отсутствии промежностного свища.
4. В случае наличия персистирующей клоаки - УЗИ малого таза (для выявления объемного образования – гидрокольпос, при необходимости - дренирование), фистулография для оценки длины общего канала.
5. Эндоскопическое исследование – цистоуретроскопия или цистоуретровагиноректоскопия для уточнения анатомии мальформации.
6. Рентгенологическое исследование по proun-position (cross-table)
Принципы современного хирургического лечения могут быть сведены к следующим радикальным операциям:
1. Промежностные операции передним сагиттальным доступом
2. Промежностные операции задним сагиттальным доступом
3. Брюшно-промежностные операции задним сагиттальным доступом
4. Лапароскопически-ассистированное низведение
Выполнение хирургических операций сегодня требует безусловного использования миостимулятора с целью идентификации и интраоперационного мониторирования наружного сфинктера и мышц леваторов.
Рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности; радикальная аноректопластика в возрасте 7-8 месяцев (при клоаке – ближе к году); закрытие колостомы через 1-2 месяца после аноректопластики
Послеоперационное лечение.
В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника). Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток. Обезболивание в течение 2-4 суток. После аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея. Ежедневно проводятся перевязки. Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности. Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 10 сутки. При наличии заживления первичным натяжением на 14 сутки проводится бужирование ануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования. Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 14-ый день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования.
Основные принципы бужирования неоануса:
1. Атравматичность и безболезненность
2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа
3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики). Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати).
ВОЗРАСТ НОМЕР БУЖА ГЕГАРА

ВОЗРАСТ 1 – 4 месяца /НОМЕР БУЖА ГЕГАРА 12
ВОЗРАСТ 4 – 8 месяцев/ НОМЕР БУЖА ГЕГАРА 13
ВОЗРАСТ 8 – 12 месяцев/НОМЕР БУЖА ГЕГАРА 14
ВОЗРАСТ 1 – 3 года /НОМЕР БУЖА ГЕГАРА 15
ВОЗРАСТ 3 – 12 лет /НОМЕР БУЖА ГЕГАРА 16
ВОЗРАСТ Старше 12 лет/НОМЕР БУЖА ГЕГАРА 17

Диспансеризация пациентов с аноректальными пороками должна продолжаться в течение длительного периода. Необходим контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости – назначение соответствующей диеты, очистительных клизм. Повторные реконструктивные операции на промежности всегда чреваты ухудшением результатов лечения. Оптимальной является однократная реконструктивная пластика аноректальной мальформации. Хирург, выполняющий подобные операции должен обладать большим опытом и соответствующей подготовкой.

Автор:
Афлатонов Нуржан Бакытбекович, врач детский хирург отделения хирургии. №1 Научного центра педиатрии и детской хирургии (НЦПДХ)