14 октября 2010, 18:51 | 1 711 просмотров
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери.
Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода.
Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяце беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в раннее сроки может обеспечить рождение здорового потомства.
Классификация:
1.Сифилис плода
2.Ранний врожденный сифилис (от момента рождения до 4-х лет)
3.Поздний врожденный сифилис (у детей старше 4-х лет)
4.Скрытый врожденный сифилис наблюдается во всех возрастных группах.
1. Сифилис плода. Типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее 5-ти месяцев. Поражение внутренних органов выражаются в их увеличении, уплотнении, вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно выраженны эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Отмечаются явления остеохондрита, остеопериостита. Кожа мертворожденных мацерированая, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами.
2. Ранний врожденный сифилис
Основные признаки:
а) сифилитическая пузырчатка – проявляется образованием пузырей с серозно-гнойным содержимым. Характерны напряженность пузырей, симметричность расположения на ладонях и подошвах;
б) инфильтрация Гохзингера диффузная папулезная инфильтрация кожи лица, ладоней, подошв, ягодиц. Инфильтрация вокруг рта оставляет после себя радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье);
в) сифилитический ринит
-сифилитический инфильтрат слизистой носа, сужающий просвет носовых ходов, ведущий и затрудненному дыханию;
г) поражение костной ткани наиболее частое и в большинстве случаев единственное проявление врожденного сифилиса. Проявляется
остеохондритами, периоститами, остеопериоститами. Рентгенологические признаки выражены в первые 3 месяца;
д) псевдопаралич Парро патологический (внутриметафизарный) перелом кости, ведущий к обездвижению конечности;
е) гепатомегалия – увеличение и уплотнение печени. Проявляется в первые 3 месяца, желтуха встречается в 1-2% случаев;
ж) спленомегалия;
з) белая пневмония встречается редко, так как дети погибают внутриутробно или в первые дни жизни;
и) сифилитический хориоретинит выявляется только при офтальмоскопии.
Помимо хориоретинита встречается увеит, врожденная глаукома;
к) лимфаденопатия характерен полисклероаденит – увеличение и уплотнение паховых, локтевых и шейных лимфоузов;
л) нейросифилис – в большинстве случаев протекает бессимптомно, наиболее часто встречается сифилитический лентоменингит, менингоэнцефалит и вороенка головного мозга (гидроцефалия);
м) тромбоцитомия – присутствует в 40% случаев, вследствие которой возникает петехиальная сыпь.
3. Поздний врожденный сифилис развивается приблизительно у 40% детей, перенесших ранний врожденный сифилис без лечения.
Основные признаки позднего врожденного сифилиса
Достоверные признаки:
1) триада Гетчинсона – кератит, глухота, зубы Гетчеинсона;
2) гуммозные поражения кожи, внутренних органов и костей
а) перфорация твердого неба (76%) наиболее частое проявление гуммозного поражения.
Паренхиматозный кератит (20-50%) – проявляется помутнением роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, обычно поражается один глаз, через некоторое время другой.
Сифилитическая глухота – сифилитический лабиринтит (3-4%) – возникает внезапно и характеризуется снижением слуха на оба уха и шумом в ушах. Чаще наблюдается в возрасте от 4 до 15 лет, костная проводимость нарушения.
Зубы Гетчинсона (55%) дистрофия верхних центральных постоянных резцов и гипоплазия их жевательной поверхности.
Вероятные признаки:
1) саблевидные голени возникает вследствие перенесенных периоститов и проявляется в виде серповидного изгиба большеберцовой кости спереди;
2) рубцы Робинсона-Фурнье возникает вследствие диффузной инфильтрации и проявляется виде трещины в углах рта, нередко формируется глубокая трещина хроническая верхней или нижней губы;
3) олимпийский лоб – ягодицеобразный череп за счет оссифицирующегося инфильтрата в лобных и теменных областях способствующим фактором является сифилитическая гидроцефалия;
4) седловидный нос – возникает вследствие перенесенного сифилитического ринита. Проявляется перфорацией носовой перегородки с характерной ее деформацией.
Стигмы (дистрофии):
1) симптом Авситидийского – утолщение грудинного конца ключицы, развивающееся вследствие диффузного гиперостоза, чаще поражается правая ключица;
2) высокое «стрельчатое» небо;
3) инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) – укорачивание мизинца;
4) аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;
5) бугорок Карабелли – наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;
6) диастема Гаше – широко расставленные верхние резцы;
7) гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также зарастание волосами лба (почти до бровей);
8) дистрофии костей черепа, выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полосы.
Диагноз устанавливается при наличии одного достоверного признака, вероятные признаки, стигмы, серологические обследования.
Опыт работы:
За последние 3 года
2008 году – 0
2009 году – 1 случай
2010 году за 9 месяцев – 2 случая.
Все 3 госпитализированы в ТКВД и получили полный курс лечения.
Вывод:
Из-за несвоевременной обращаемости женщин, отсутствия элементарных знаний об этой инфекций у пациентов, неэффективной патронажной службы в женских консультациях сифилис у беременных диагностируется поздно.
Учитывая, что инфицирование женщин часто происходит во второй половине беременности, целесообразно проводить трехкратную вассерманизацию: при взятии на учет, при оформлении декретного отпуска и при поступлении на роды. Необходимо шире развивать подготовку медицинских кадров по диагностике, особенностям клинического течения и профилактике сифилиса, в том числе врожденного.